Pulmonary Hypertension, Krankheit Lungenarterie.

Pulmonary Hypertension, Krankheit Lungenarterie.

Pulmonary Hypertension, Krankheit Lungenarterie.

Was ist Pulmonary Hypertension?

Pulmonale Hypertonie ist eine Lungenstörung, bei der der Blutdruck in der Pulmonalarterie über dem normalen Niveau ansteigt. Die Lungenarterie ist das Blutgefäß sauerstoffarmes Blut aus dem Herzen in die Lunge trägt. Pulmonale Hypertonie liegt vor, wenn die mittlere Lungenarteriendruck größer als 25 mmHg. Diese ungewöhnlich hohen Druck (pulmonale Hypertonie) wird durch Veränderungen in den kleinen Blutgefäße in der Lunge verursacht, zu einer erhöhten Resistenz gegen Blut resultierenden durch die Gefäße fließen. Dieser erhöhte Widerstand, der wiederum stellt eine Belastung auf der rechten Seite des Herzens, wie sie gegen einen höheren Widerstand hat zu arbeiten Blut in die Lunge zu pumpen.

Formen der pulmonalen Hypertonie

Pulmonale Hypertonie kann mit einer Vielzahl von Bedingungen (sekundärer pulmonaler Hypertonie) in Verbindung gebracht werden, oder es kann ohne erkennbare Ursache (idiopathische oder unerklärliche pulmonaler arterieller Hypertonie — IPAH) auftreten. Sekundäre pulmonale Hypertonie kann von Lungenerkrankungen führen, linke Herzkrankheit, niedrige Sauerstoff im Blut (Hypoxie) und Verstopfung der Lungengefäße (von Blutgerinnseln zum Beispiel). Der Begriff pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) bezieht sich auf die von den Lungenarterien auftretenden Krankheit selbst, während pulmonaler Hypertonie bedeutet einfach der Druck aufgrund von Einflüssen von anderen Krankheiten auf den Lungenarterien hoch ist. Einige Bedingungen können mit PAH einschließlich Zirrhose, HIV / AIDS, angeborene Herzerkrankungen, Erkrankungen des Bindegewebes (wie Lupus und Sklerodermie und bestimmte Toxine wie phenfluramine (gefunden in einigen Diätpillen nicht mehr auf dem Markt), Kokain und Methamphetamin in Verbindung gebracht werden .

Idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie (IPAH) ist eine seltene Erkrankung, obwohl es durch eine einfache nicht-invasive Mittel, wie Echokardiographie Screening-Untersuchung häufiger erkannt wird immer. Es ist eine vererbbare Variante von PAH, die genetisch von Generation zu Generation in seltenen Fällen übertragen wird.

Die Symptome von PAH

Die häufigsten Symptome von PAH sind Müdigkeit und Atemnot bei Anstrengung. Ohnmachtsanfälle, Schwindel, Knöchel oder geschwollene Beine, rasender Puls und Brustdruck oder Schmerzen sind auch die typischen Symptome, aber in der Regel in fortgeschritteneren Stadien der Erkrankung. PAH wird selten auf einer Routine ärztliche Untersuchung aufgenommen. Auch in den späteren Stadien können die Anzeichen der Krankheit mit anderen Zuständen verwechselt werden, um das Herz und die Lungen zu beeinflussen. IPAH bleibt eine Ausschlussdiagnose. Das bedeutet, dass es diagnostiziert wird erst nach dem Arzt pulmonaler arterieller Hypertonie findet und nicht aus anderen Gründen seine Anwesenheit zu erklären finden. Die Bewertung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie beteiligt ist, und sollte eine Rechtsherzkatheter bei den meisten Patienten, um direkt die Drücke messen und bestätigen die Diagnose enthalten.

Die Behandlung von PAH

Der Verlauf der IPAH ist oft einer der stetigen Verschlechterung und einer verringerten Lebenserwartung, aber das Überleben erheblich mit dem Aufkommen vieler moderner Therapien in den letzten Jahren verbessert hat. Die Behandlung von PAH variiert je nach Stadium der Erkrankung und dem Grad der Beeinträchtigung der eigenen exertional Kapazität. Derzeit wird ein kleiner Teil der Patienten, etwa 5%, kann mit oralen Calciumkanalblockern behandelt werden, die relativ preiswert und gut verträglich sind. Durch die Entspannung der glatten Muskulatur in den Blutgefäßen, verbessern diese Kalziumkanalblocker die Fähigkeit des Herzens, Blut zu pumpen. Prostacyclin in Form von Prostaglandin I2, wird normalerweise in den Zellen des Körpers produziert und erweitert die Blutgefäße. Ein sehr ähnliches Molekül wird als ein Medikament (Epoprostenol und treprostinil) hergestellt, die als kontinuierliche intravenöse gegeben werden kann durch einen batteriebetriebenen Pumpe oder subkutane Infusion (die Platzierung eines Katheters in einem der zentralen Venen erfordert). Es wurde das Überleben zu verbessern gezeigt und Toleranz dieser Patienten auszuüben. Diese kontinuierliche Infusionstherapien sind in der Regel für die mit der schwersten Beeinträchtigungen in exertional Kapazität oder rechtsseitige Herzinsuffizienz vorbehalten.

Es gibt auch sieben orale Medikamente für PAH (Sildenafil, Tadalafil, Bosentan, Macitentan, Ambrisentan, orenitram und Riociguat), die im Allgemeinen bei Patienten mit moderater Beeinträchtigungen in der Belastungs-Kapazität genutzt werden kann. Diese sind in der Regel gut vertragen. Sildenafil, Tadalafil und Riociguat sollte nicht zusammen mit Nitraten wie Nitroglyzerin genommen werden. Bosentan erfordert, dass monatliche Leberfunktionstests überprüft werden, da es eine sehr geringe Gefahr, dass eine Beschädigung der Leber ist. Ein inhalierten prostacylin, entweder Iloprost oder treprostinil; oder ein orales Prostazyklin (orenitram) kann auch bei Patienten mit mittelschwerer Erkrankung verwendet werden. Andere Therapien wie Antikoagulation mit Warfarin (da kleine Mikro Blutgerinnsel in den Lungenblutgefäße in PAH bilden) und Diuretika (mit überschüssige Flüssigkeit zu helfen), werden manchmal auch verwendet werden.

Herz-Lungen-Transplantation oder Lungentransplantation allein ist eine Option für stark betroffene Patienten, die nicht gut tun, trotz aggressiver medizinischer Therapie. Um mehr zu erfahren über Transplantationen bei UNC siehe unsere Transplantation Seiten.

Forschung

Die Faktoren bei der Entwicklung von PAH beteiligt sind, und die optimale Therapieansatz, unter fortlaufende Untersuchung. Besuchen Sie unsere klinischen Studien Homepage aktuelle Studien zu sehen.

Kontaktiere uns

Wenn Sie Fragen haben oder interessiert sind, mehr über pulmonale Hypertonie Behandlung oder Forschung an der UNC zu lernen, kontaktieren Sie uns bitte: Pulmonale Hypertonie Klinik 919-966-2531.

Das Programm Nurse Coordinator ist Laura Nowicki, RN.

Zusätzliche Ressourcen

Pulmonary Hypertension Association — eine nicht Organisation für gemeinnützige gewidmet Versorgung und Forschung voran für PAH-Patienten. Gute Informationen über die Krankheit und wo zu suchen Versorgung bei PAH-Zentren im ganzen Land.

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