Pathologie der Überempfindlichkeits …

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Definition

Hypersensitivitätspneumonitis, die auch als Überempfindlichkeitslungenentzündung und exogen allergische Alveolitis bekannt ist, ist eine Form der interstitiellen Lungenerkrankung, die durch eine immunologisch vermittelte Entzündungsreaktion (Überempfindlichkeitsreaktion) gekennzeichnet organische Antigene bei empfindlichen Personen inhaliert. [1]

Ein damit verbundenes Unternehmen ist "Whirlpool Lunge," die derzeit in Whirlpools und andere Warmwasseraerosole gefunden werden, um eine Hypersensitivitätspneumonitis -ähnlichen Reaktion auf Mott glaubte. [2, 3] Debatte weiterhin besteht jedoch darüber, ob Whirlpool Lunge ist eine Überempfindlichkeitsreaktion oder eine echte Infektion. [4] Eine ausgezeichnete Diskussion über dieses Thema, wird der Leser auf die umfassende Überprüfung von Sood bezeichnet et al. [5]

Epidemiologie

Hypersensitivitätspneumonitis ist in erster Linie eine Erkrankung von Erwachsenen. Beide Geschlechter sind betroffen, obwohl es eine Vorliebe für Frauen ist. Die meisten Patienten mit dieser Erkrankung nicht rauchen. [6, 7, 8]

Ätiologie

Hypersensitivitätspneumonitis ergibt sich aus einem Typ III (Immunkomplex-vermittelte) oder Typ IV (T-Zell-vermittelte) Überempfindlichkeitsreaktion und ist somit eine Form von immunologischer Erkrankungen. Nur ein kleiner Anteil der Personen, an die säumige Antigene ausgesetzt entwickeln symptomatische Erkrankung, wobei der Grund dafür ist nicht vollständig verstanden. Eine neue Studie schlägt vor, dass dies zu einem Verlust der Funktion von regulatorischen T-Lymphozyten in solchen Individuen in Beziehung gesetzt werden, die in unkontrollierten Proliferation von Lymphozyten führen, die normalerweise durch diese regulatorischen Zellen zurückgehalten werden. [23]

Viele verschiedene Antigene berichtet die Krankheit auszulösen, von denen einige in Tabelle 1 In den Vereinigten Staaten aufgeführt sind, die häufigsten sind aviäre Antigene (von Vögeln abgeleitet), Mykobakterien-Antigene (in Aerosolen aus Whirlpoolwasser abgeleitet), und Bakterien (abgeleitet von verschimmelten Heu). [7] In einem signifikanten Anteil der Fälle von Hypersensitivitätspneumonitis (25% -38%), kann eine Anstiftung Antigen nicht identifiziert werden. [7, 8]

Tabelle 1: Gemeinsame Formen der Hypersensitivitätspneumonitis Associated Anstiftung Antigene und deren Quellen (Tabelle öffnen in einem neuen Fenster)

Hot Tub Lunge durch Einatmen von Warmwasser-Aerosole verursacht von Whirlpools verunreinigt mit Organismen der Mycobacterium avium Komplex (MAC, das umfasst Mycobacterium avium und Mycobacterium intracellulare ). In seltenen Fällen wurden zugeschrieben Mycobacterium fortuitum. [15, 16, 22] Eine identische Krankheit mit der Exposition gegen MAC Organismen stammen aus anderen Quellen von Warmwasser-Aerosole wie Duschköpfe oder Therapiebecken auftreten kann. [3] Es wurde vorgeschlagen, dass eine schlechte persönliche Hygiene und unsachgemäße Reinigung von Whirlpools für das Wachstum von MAC-Organismen in Whirlpools prädisponieren können. [5]

Klinische Merkmale und Imaging

Hypersensitivitätspneumonitis klassifiziert klinisch gemäß der Beginn und die Dauer der Symptome, obwohl Cutoffs breit variieren. [7, 6] In der Regel wird die Krankheit als akut eingestuft (innerhalb von Stunden nach Exposition zu entwickeln und dauerhaft Stunden bis Tage), subakute (Dauer bis zu 4-6 Monate) und chronische (Dauer länger als 4-6 Monate) . Neuere Daten deuten darauf hin, dass diese Klassifizierung weniger als ideal. [24]

Personen mit akuten Hypersensitivitätspneumonitis (am Beispiel von "Farmerlunge") Symptome innerhalb von 2-9 Stunden nach der Exposition gegenüber dem Antigen zu entwickeln. Sie werden normalerweise mit einer systemischen oder influenzalike Symptome wie Schüttelfrost, Fieber, Schwitzen, Myalgie, Gliederschmerzen, Kopfschmerzen und Übelkeit. Husten und Atemnot können ebenfalls auftreten.

Es wurde vorgeschlagen, dass subakute Hypersensitivitätspneumonitis eine Variante von akuten Hypersensitivitätspneumonitis ist, bei denen die Symptome länger dauern, zu lösen. [24] Bei Patienten mit Pneumonie chronischen Überempfindlichkeits präsentieren überwiegend mit Atemnot und Husten. [6, 7] Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, kann flulike Symptome und Beschwerden in der Brust auch auftreten, sind aber weniger häufig. Es kann eine Geschichte der Verschlimmerung der Symptome in bestimmten Orten oder Situationen sein und verminderte Schwere in anderen. Dieses typische Zunehmen und Abnehmen der Symptome ist eine Reflexion der Exposition und die Entfernung von der Quelle des Antigens.

Die häufigste körperliche Befund in Hypersensitivitätspneumonitis ist das Vorhandensein von Inspirations Knistern, die in den meisten Patienten mit der Bedingung abgehört werden kann. [6, 7] Keuchen, Zyanose und digitale clubbing nachweisbar sind nur in einer Minderheit der Fälle.

Die Diagnose der Hypersensitivitätspneumonitis ist häufig schwierig, wegen des Fehlens eines gut definierten Diagnosekriterium Standard. [25] Key Untersuchungen die Diagnose umfassen bronchioloalveolärem Lavage (BAL), Lungenfunktionstests zu etablieren. und hochauflösende Computertomographie (HRCT).

BAL zeigt typischerweise einen deutlichen Anstieg der Lymphozyten und eine Dominanz der CD8-positive T-Lymphozyten gegenüber CD4-positive T-Lymphozyten, die eine Umkehrung der normalen CD4: CD8-Verhältnis, bei dem CD4-positive Zellen überwiegen. Lungenfunktionstests meisten zeigen häufig restriktiv Änderungen mit einer Abnahme in der Diffusionskapazität von Kohlenmonoxid (DLCO), aber einige Patienten können obstruktive Veränderungen aufweisen. [7, 6] Weitere Untersuchungen können serologische Tests zum Nachweis von Antikörpern gegen verschiedene Antigene, Hautüberempfindlichkeitstests oder Antigenprovokationstests umfassen.

Die Röntgenbilder zeigen in der Regel bilaterale interstitielle Infiltrate, obwohl viele Patienten keine Auffälligkeiten auf Röntgen-Thorax zeigen. [26] Es überrascht nicht, CT-Scans (insbesondere HRCT) sind empfindlicher für die Erkennung von Anomalien. In klassischen Fällen zeigt HRCT bilaterale Schliffstrübungen mit feinen zentrilobuläre Knötchen. Ein weiterer häufiger Befund ist Airtrapping, die als Mosaik-Dämpfung auf exspiratorischen Filme manifestiert. Einige Patienten können normale Befunde haben, auch auf HRCT.

Radiologische Anomalien sind, die in den oberen Lappen stärker ausgeprägt zu sein, obwohl eine aktuelle große Studie diese Annahme in Frage stellt. [6] Nester kann in einer kleinen Minderheit von Patienten auf HRCT vorhanden sein; diese stellen die Fälle, in denen Fibrose supervened hat und Fortschritte gemacht und kann von den üblichen interstitielle Pneumonie / idiopathischer pulmonaler Fibrose radiologisch nicht zu unterscheiden sein.

Die klinischen Merkmale der Whirlpool Lunge (Atemnot und Husten) und seine radiologische Befunde (bilaterale Schliffstrübungen, zentrilobuläre Knötchen, Ausatemluft Trapping) sind im Wesentlichen identisch mit denen der Hypersensitivitätspneumonitis aufgrund anderer Ursachen. Siehe Bild unten. [4]

Ein Fall von Whirlpool Lunge in einer 48-jährigen Frau mit Atemnot und trockenem Husten. Diese Röntgenaufnahme des Thorax, die zum Zeitpunkt der erstmaligen Präsentation genommen, zeigt bilaterale Fein knotige Trübungen diffundieren.

Wie jede entzündliche Erkrankung, sind die Lymphozyten bei chronischer Hypersensitivitätspneumonitis überwiegend CD3-positiven T-Lymphozyten. Auf Biopsieproben, weder für die Diagnose von Hypersensitivitätspneumonitis oder Whirlpool Lunge noch routinemäßig durchgeführt wird, die Immunhistochemie erforderlich.

Prognose und prädiktive Faktoren

Hypersensitivitätspneumonitis reagiert in der Regel auf die Therapie, die optimal umfasst eine Expositionsquelle zu identifizieren und um den Patienten von ihr zu entfernen oder umgekehrt. Viele Patienten reagieren auch gut auf Kortikosteroid-Therapie. In einem kürzlich erschienenen großen Serien, 29 von 57 (51%) Patienten waren völlig symptomfrei bei einem Median von 8 Monaten Follow-up, und 32% zeigten eine Verbesserung; nur 18% nicht verbessert. [7]

Chronischer Hypersensitivitätspneumonitis hat eine etwas schlechtere Prognose als akute oder subakute Hypersensitivitätspneumonitis, da eine Untergruppe von Patienten mit chronischen Erkrankungen progressive Verschlechterung zeigt, wahrscheinlich aufgrund der Entwicklung von Fibrose, die für die kleine Zahl von Patienten wahrscheinlich macht, die an der Krankheit sterben. In einer Studie betrug das mediane Überleben bei Patienten mit Fibrose 7,1 Jahre, während die mediane Überlebens bei Patienten ohne Fibrose mindestens 20,9 Jahre war und nicht genau, da mehr als 85% der Patienten in den letzten Follow-up noch am Leben waren, berechnet werden konnte. [32] In der gleichen Studie, die insgesamt 5-Jahres-Mortalität betrug 27% und die mediane Überlebenszeit betrug 12,8 Jahre.

Hot Tub Lunge verbessert oder löst bei den meisten Patienten nach Beendigung der Hot Tub Verwendung in Kombination mit Kortikosteroid-Therapie oder antimykobakterieller Therapie. [5] Einige Patienten wurden mit allen drei Modalitäten behandelt. [3] Einstellung der Hot Tub Verwendung sollte die tragende Säule der Therapie bei allen Patienten sein.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnosen von Hypersensitivitätspneumonitis umfassen üblichen interstitielle Pneumonie, nicht-spezifische interstitielle Pneumonie, Hot Tub Lunge und zelluläre chronischen durch Kollagen Gefäßerkrankungen verursacht interstitielle Pneumonien und Arzneimittelreaktionen.

Übliche interstitielle Pneumonie tritt in die Differentialdiagnosen, wenn Fibrose eintritt und wenn andere Merkmale üblicher interstitielle Pneumonie wie Narben und Wabenbildung sind ebenfalls vorhanden. Erkennungsmerkmal üblichen interstitielle Pneumonie mit chronischen Hypersensitivitätspneumonitis in solchen Situationen kann eine Herausforderung sein. Die nützlichste histologische Hinweise auf die Diagnose von Hypersensitivitätspneumonitis in dieser Situation ist das Vorhandensein eines zellulären chronische interstitielle Pneumonie typisch für chronische Hypersensitivitätspneumonitis weg von den Bereichen der Waben Lunge. [1] Mit anderen Worten, zumindest einige Bereiche in der Biopsieprobe chronische interstitielle Entzündung mit peribronchioläre Akzentuierung zeigen sollte und verstreut lose Granulome oder Riesenzellen im Interstitium.

Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass Granulome in Fällen üblichen interstitielle Pneumonie kann überlagerten Infektion oder Aspiration von Mageninhalt (Nahrung / Pille-Fragmente) in Beziehung gesetzt werden. Deshalb bedeutet nicht notwendigerweise eine Diagnose chronischer Hypersensitivitätspneumonitis Granulomen in üblichen interstitielle Pneumonie finden.

Ein weiteres Unternehmen, das schwierig oder unmöglich sein kann von Hypersensitivitätspneumonitis zu trennen ist unspezifisch interstitielle Pneumonie. Die beiden Bedingungen teilen das Vorhandensein einer chronischen interstitiellen Pneumonien primär aus Lymphozyten besteht. Daher Biopsieproben zu begegnen Pathologen erinnert an unspezifische interstitielle Pneumonie sollte sorgfältig für mehrkernige Riesenzellen oder kleine lose Granulome im Interstitium suchen. Fälle ohne diese Erkenntnisse können immer noch eine forme fruste von Hypersensitivitätspneumonitis darstellen. [32]

Daher vom klinischen Standpunkt aus, eine pathologische Diagnose der unspezifischen interstitielle Pneumonie oder einer deskriptiven Diagnose "zelluläre chronische interstitielle Pneumonie" sollte immer eine gründliche Suche nach einer mögliche Quelle der Antigenexposition aufzufordern. Eine Diagnose einer idiopathischen unspezifische interstitielle Pneumonie sollte erst nach einer sorgfältigen klinischen Suche nach Antigen Belichtungen gemacht werden, Kollagen Gefäßerkrankungen zugrunde liegen, und Drogen Toxizitäten.

Die Differentialdiagnosen von Whirlpool Lunge umfassen Hypersensitivitätspneumonitis aufgrund anderer Ursachen und Mott-Infektion in keinem Zusammenhang mit Whirlpools. [30]

die gemeinsamen Merkmale Whirlpool Lunge und Hypersensitivitätspneumonitis umfassen interstitiellen Entzündung, Granulome, und Brennpunkte der Pneumonie organisieren Pathologisch. Die Unterscheidung zwischen den beiden Einheiten liegt in der relativen Bedeutung der interstitiellen Entzündung und Granulome, die morphologischen Eigenschaften der Granulome, und eine Geschichte der Whirlpool Gebrauch.

das auffälligste Merkmal in den meisten Fällen von Hypersensitivitätspneumonitis dominieren Granulome das histologische Bild in der heißen Wanne Lunge Während interstitielle chronische Entzündung ist. Die Granulome der klassischen Hot Tub Lunge sind groß und gut gebildeten und des in airspaces, während diejenigen von Hypersensitivitätspneumonitis sind winzig und schlecht gebildet und in das Interstitium. [30] Unabhängig von den histologischen Befunde, eine klinische Geschichte der Hot Tub Einsatz ist für eine Diagnose der Whirlpool Lunge wesentlich.

Eine weitere Überlegung in Patienten, bei denen MAC oder andere Mott werden in Kulturen von Atemwegsproben identifiziert ist die Möglichkeit einer Infektion durch wahre Mott [2] in keinem Zusammenhang mit Whirlpools. Die histologischen Merkmale bei solchen Patienten identisch mit Whirlpool Lunge sein kann, [30] und, wie in der heißen Wanne Lunge, können säurefeste Bakterien oder nicht auf histologische Spezialfärbungen nachgewiesen werden. In dieser Situation ist eine Geschichte der Hot Tub Verwendung der Schlüsselunterscheidungsmerkmal.

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