Seltene und Orphan-Lungenkrankheit, Lungenkrankheit Liste.

Seltene und Orphan-Lungenkrankheit, Lungenkrankheit Liste.

Seltene und Orphan-Lungenkrankheit, Lungenkrankheit Liste.

Lungenkrankheit

Eine seltene Krankheit ist definiert als eine, die weniger als eine Person von 2.000 Menschen in Europa betroffen sind. Seltene Erkrankungen sind solche, die nicht weit erforscht werden, in denen bestimmte Behandlungen nicht verfügbar sind, und solche, die nur von begrenztem Interesse an Wissenschaftler und Ärzte sein. Beispiele umfassen primäre Ziliendyskinesie, multiple zystische Lungenerkrankungen und idiopathische eosinophile Pneumonien.

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Dieses Material ist eine zusammengefasste Version des European Lung White Book, die online zugegriffen werden kann.

Bedingungen

Pulmonale Vaskulitis

Die pulmonale Vaskulitis bezieht sich auf eine Entzündung der kleinen Blutgefäße in der Lunge. Es ist in der Regel Teil eines größeren Zustand, den ganzen Körper zu beeinflussen, was zu einer Entzündung in den Gefäßen in mehreren Organen. Es kann mit Corticosteroiden, Immunsuppressiva, und den monoklonalen Antikörper Rituximab behandelt werden.

Alveolare Blutung Syndrome

Die wichtigsten Symptome sind Husten Blut und Anämie (niedrige Anzahl von roten Blutkörperchen) schnell zu. Alveolare Blutung Syndrome werden in der Regel erst diagnostiziert, wenn Blut im während eines Verfahrens genommen Flüssigkeit gefunden wird als Bronchiallavage bekannt. Es gibt zahlreiche Ursachen für alveolären Hämorrhagie-Syndrom, einschließlich seltener Infektionskrankheiten wie Leptospirose.

Bronchiolitis

Bronchiolitis bezieht sich auf eine Entzündung der kleinen Atemwege in der Lunge. Es kann durch das Einatmen Toxine, Gase und Stäube oder durch Lungentransplantation verursacht werden. Es wird auch mit anderen Entzündungserkrankungen wie rheumatoider Arthritis und interstitielle Erkrankungen verbunden. Es kann zu Atemwegsobstruktion führen und wird durch Lungenfunktionstests und CT-Scans diagnostiziert.

Idiopathische eosinophile Pneumonie

Dies kann die Folge sein Medikamente für andere Bedingungen zu nehmen, oder es kann durch ein Wurmbefall verursacht eine Krankheit verknüpft werden. Es führt zu Atemnot und ein hohes Maß an eosinophilen Granulozyten — eine Art von weißen Blutkörperchen. Es kann auch mit Asthma in Verbindung gebracht werden. Menschen haben oft eine dramatische Reaktion auf die Verwendung von Corticosteroiden, die Bedingung zu behandeln, aber Rückfälle sind sehr häufig.

Eine akute oder kurzfristige Form kann der Zustand auftreten, die Atemnotsyndrom zu Erwachsenen ähnlich ist. Dies kann mit oder ohne Kortikosteroide verbessern und oft wirkt sich auf Menschen, die das Rauchen gerade begonnen haben.

Alveolarproteinose

Diese Erkrankungen sind durch eine abnormale Immunantwort des Körpers verursacht werden, wenn eine Art von Protein in den Luftsäcke (Alveolen) baut der Lunge, so dass das Atmen schwer. Die Symptome können Husten, Keuchen und Atemnot. Es wird in der Regel erst diagnostiziert, wenn milchige Flüssigkeit während eines Verfahrens bekannt als Bronchiallavage gefunden wird. Dieses Verfahren beinhaltet spritz Flüssigkeit in die Lungen über einen langen Rohr ein Bronchoskop genannt und erinnernd es zu untersuchen.

Whole-Lungenspülung ist die Standard-Behandlung für Alveolarproteinose. Dabei handelt es erfordert ein Rohr in die Lungen Einfügen, die mit Kochsalzlösung gefüllt und entleert zu reinigen, um das Material von den Lufträumen wiederholt Belüftung einer Lunge, während die andere Lunge ermöglicht. Eine weitere Behandlung, die ein Protein beinhaltet Inhalieren genannten GM-CSF ist auch eine effiziente Therapie für diesen Zustand sind.

Idiopathische tracheopathies

Dieser Begriff bezieht sich auf Störungen der Trachea oder Luftröhre, in der Regel einen chronisch-rezidivierenden Husten oder Lungeninfektionen verursachen. Sie werden von CT-Scans diagnostiziert oder ein Verfahren Endoskopie einen dünnen, langen, flexiblen Schlauch denen, die in die Atemwege eingesetzt werden kann (Bronchoskopie).

Primäre Ziliendyskinesie

Dies ist eine Bedingung, die Kinder betreffen, und tritt auf, wenn ein Kind ein defektes Gen von ihren Eltern erbt. Es wirkt sich auf die Zilien-mikroskopisch kleinen beweglichen Strukturen, die die Atemwege, Ohren und Nasennebenhöhlen säumen. Symptome können Unfähigkeit Schleim aus der Lunge, hartnäckig verstopfte Nase und Nasennebenhöhlenentzündung zu entfernen. Es führen können Bronchiektasen (Erweiterung der Bronchien) und schließlich zu einer chronischen respiratorischen Insuffizienz zu diffundieren.

Thoracic Endometriose und kollabierte Lunge (Pneumothorax Katamneseprodukten)

Die Endometriose ist eine häufige Erkrankung, die Frauen betreffen, in denen kleine Stücke der Gebärmutterschleimhaut außerhalb der Gebärmutter gefunden. Dies ist in der Regel in die Eileiter, die Eierstöcke, der Blase, des Darms, der Vagina oder dem Rektum, aber sie können manchmal in der Lunge (thorakalen Endometriose) gefunden werden. Dies kann eine Person dazu führen, Blut oder Erfahrung Atemnot zu husten. Es kann auch zu einer kollabierten Lunge, bekannt als Pneumothorax führen. So viele wie ein Drittel der kollabierte Lunge Fälle bei Frauen könnten thorakalen Endometriose verbunden werden.

Multiple zystische Lungenerkrankungen

Diese Störungen werden von Zysten in der Lunge hervorgerufen. Sie können in Atemlosigkeit führen und führen oft zu einer kollabierten Lunge und Langzeitatemversagen. Die wichtigsten Bedingungen sind:

  • Lymphangioleiomyomatosis (LAM), die junge Frauen betroffen
  • Pulmonale Histiozytose X, die bei Rauchern entwickelt
  • Die Birt-Hogg-Dube-Syndrom, das mit einer genetischen Geschichte der kollabierten Lunge in Menschen am häufigsten auftritt

Ursachen

Rund 80% der seltenen Krankheiten werden durch genetische Faktoren verursacht werden. Sie könnten auch ein Teil eines größeren Zustand sein, den ganzen Körper zu beeinflussen oder durch Medikamente verursacht werden gegeben, um einen anderen Zustand zu behandeln.

Behandlung

Die Erforschung der Behandlung von seltenen Krankheiten ist oft begrenzt, da es so eine kleine Anzahl von Menschen mit jedem Zustand sind. Einige Medikamente, die verwendet werden, andere Bedingungen zu behandeln, verwendet wurden seltene Lungenkrankheiten zu behandeln.

Die Regierungen haben Anreize für die Pharmaunternehmen zur Verfügung gestellt Therapien für seltene und Orphan-Lungenerkrankungen zu entwickeln, aber der Preis für diese Behandlungen ist oft sehr hoch.

Die EU hat Empfehlungen für medizinisches Fachpersonal über die beste Art und Weise zur Verfügung gestellt zur Behandlung seltener Krankheiten. Die wichtigsten Grundsätze dieser Empfehlungen sind:

  • Healthcare-Anbieter mit Know-how in einer bestimmten seltenen Krankheit sollte dem Patienten reisen, anstatt der Patient die Reise zu machen, die
  • Die Patienten sollten möglichst nah an ihrem Zuhause wie möglich, möglicherweise unter Verwendung neuer Technologien (Telemedizin) behandelt werden, um sie zu behandeln

Belastung

Es gibt keine verlässlichen epidemiologischen Daten für die meisten seltenen Lungenerkrankungen.

  • Infektiöse seltene Krankheiten betreffen 1 Milliarde Menschen weltweit und können Entstellung und lebenslangen Behinderungen verursachen
  • Es gibt rund 6.000 seltene Krankheiten, darunter gut charakterisierte Krankheiten sowie Syndrome und Anomalien
  • 1 Million Menschen sterben jedes Jahr an einer infektiösen orphan disease

Aktuellen und zukünftigen Bedürfnisse

Viele seltene Krankheiten sind auch seltene Krankheiten, aber einige erhalten eine erhebliche Menge an Aufmerksamkeit auf eine Menge Forschung und Behandlungen führen, das heißt, sie sind nicht mehr als Waise.

Patientenorganisationen spielen eine Schlüsselrolle bei Menschen mit einer seltenen Krankheit zu unterstützen und die Isolation eine Person fühlt sich entfernen kann, wenn sie zum ersten Mal diagnostiziert. Es werden muss diagnostiziert dringend Kenntnisse über die wichtigsten Merkmale der seltenen Krankheiten in der Gesundheitsberufe zu verbessern reduziert werden, und dies sollte eine ethische Pflicht für alle Atem Ärzte sein.

In Anbetracht der großen Anzahl von seltenen Krankheiten viele Ärzte haben wenig Erfahrung oder Wissen, von den unterschiedlichen Bedingungen. Ein wichtiger Tätigkeitsbereich ist die Kenntnis der wichtigsten Merkmale der seltenen Krankheiten zu verbessern.

Es gibt auch eine Notwendigkeit, die wirksamsten Strategien zur Förderung von Pharmaunternehmen zu analysieren neue Therapien für seltene und seltene Krankheiten zu entwickeln.

Europäische Referenznetze sollten weiter verbessert werden und registires und Datenbanken erhalten.

Weiterführende Literatur

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